Le labiopalatoschisi sono difetti congeniti dovuti alla mancata chiusura del labbro e del palato. L’incidenza è di 1 su 1000 nati per le labioschisi e di 0,4 su 1000 nati per le palatoschisi. La probabilità che tali malformazioni si associno ad ulteriori anomalie varia dal 7-13% per le labioschisi, al 15-50% per le palatoschisi. Esistono più di 300 sindromi malformative che prevedono la labioschisi e più di 500 per la palatoschisi. Quando nasce un bambino con labiopalatoschisi la famiglia inizia un percorso ormai conosciuto e ben standardizzato.


Per i genitori che, durante l’intera gravidanza, hanno sognato e sperato un figlio sano, questo momento può essere molto difficile. La comunicazione tra medico e genitori è fondamentale: permette di alleviare il peso emozionale di tale situazione, la rende più accettabile e mette le basi per un’alleanza assistenziale.



Le pagine che seguiranno vogliono tranquillizzare i genitori chiarendo per quanto possibile i dubbi e i problemi che possono insorgere nel momento in cui si apprende che il bambino che nascerà è affetto dalla labiopalatoschisi. Vogliamo spiegare quale sarà il percorso terapeutico del bambino, quali sono i professionisti coinvolti in tali cure, cosa i genitori devono aspettarsi durante questo percorso, come possono aiutare il loro figlio.


È importante subito sottolineare che il percorso terapeutico potrà durare a lungo, ma ciò non deve spaventare anzi, è rassicurante e auspicabile che il team di professionisti che si dedica alla cura di tale patologia segua il bambino durante tutto il periodo della crescita al fine di garantire il raggiungimento del migliore risultato estetico e funzionale possibile.


Ciò significa prendere in cura il bambino fino dalla nascita, eseguire gli interventi chirurgici al momento più idoneo, seguirlo nelle varie fasi evolutive della parola, della dentizione, dello sviluppo della faccia e assicurare, con le cure opportune, che tutto proceda al meglio.


Tutti i trattamenti in questo campo possono avere miglioramenti anche grazie all'apporto fondamentale dei principali attori di questo percorso: i bambini e i genitori.


La presenza della labiopalatoschisi e la necessità di intervenire chirurgicamente su una struttura in crescita ci obbliga a valutare l'impatto estetico‐funzionale del nostro trattamento anche a distanza, cioè a crescita completata (17‐18 anni).


L’esistenza di un team multidisciplinare è di basilare importanza per accompagnare nella crescita i piccoli pazienti fino all’età adulta; così il ginecologo, il pediatra, l’ostetrica, potranno affiancare i genitori nel delicato periodo pre-natale e perinatale.


Il chirurgo maxillo-facciale, il chirurgo-plastico,l’otorinolaringoiatra, l’odontoiatra, l’ortodontista, il foniatra, il logopedista, potranno monitorare le varie fasi di sviluppo del bambino intervenendo nel momento in cui la situazione evolutiva lo richiedesse.



I genitori devono sapere che quando nascerà il proprio figlio questo sarà circondato dall’affetto e dalla professionalità di un team che sarà sempre loro accanto per guidarli passo passo nelle diverse fasi della crescita del bambino.


Una volta nato il bambino verrà prima visitato dal neonatologo direttamente in sala parto. Dopo il parto verranno spiegate le tecniche per l’allattamento da parte del personale che è stato istruito appositamente.


Subito dopo la nascita il bambino potrà essere seguito presso il Day Surgery Pediatrico del Policlinico Gemelli. In questa sede si prenderà contatto anche con il foniatra e logopedista, l’otorinolaringoiatra ed il pedodontista (il dentista dei bambini) che eseguiranno le proprie valutazioni specialistiche e daranno indicazioni ai genitori sulla tempistica e logistica dei trattamenti futuri. In questa fase può risultare vantaggioso l’utilizzo di piccole placche in materiale morbido da posizionare sul palato per impedire al bambino di inserire la lingua nella schisi, migliorare la postura della lingua, aiutare il bambino nella suzione, aiutare la crescita del mascellare e diminuire la larghezza della schisi. La placca non dà fastidio al bambino è di facile utilizzo e di aiuto nella correzione della schisi.


In questa sede si prenderà contatto con l’equipe di chirurgia maxillo-facciale.


Quando il bambino avrà i requisiti per sottoporsi al primo trattamento chirurgico, di solito 3-6 mesi di vita, verrà prima valutato pre-operatoriamente dall'anestesista.


L'obiettivo chirurgico primario è fornire al piccolo paziente un aspetto estetico normale e armonico e consentire anche un risultato funzionale (fonazione, deglutizione ecc.).



I intervento: Intorno ai 3‐6 mesi, si procede alla correzione chirurgica del labbro e del palato molle, cioè la parte più posteriore del palato priva di osso sottostante e mobile per la presenza di muscolatura.


Nel caso in cui oltre al labbro sia interessato anche il naso, contemporaneamente alla chiusura del labbro si procederà anche alla correzione della narice e della punta del naso. In questo caso potrebbe essere di aiuto l’applicazione di dispositivi accessori che guidano la cicatrizzazione come ad esempio i conformatori nasali (piccoli tubicini in silicone che mantengono la pervietà e la forma della narice).


Nel periodo postoperatorio il bimbo può immediatamente bere liquidi e poche ore dopo l'intervento (5‐6 ore) anche il latte. La grande maggioranza dei bambini riprende praticamente da subito una alimentazione e una vita normale. L’alimentazione avverrà mediante l’uso di un cucchiaino o una siringa di piccole dimensioni fino a quando non avverrà alla completa guarigione delle ferite chirurgiche.


Per un breve periodo dopo l’intervento chirurgico i genitori dovrebbero evitare il contatto delle strutture appena operate con qualsiasi tipo di oggetto, compreso la tettarella per l’alimentazione. L’alimentazione avverrà o tramite cucchiaino o tramite una siringa.


Il paziente verrà dimesso 1-2 giorni dopo l’intervento per poi rientrare in ambulatorio per la rimozione dei punti di sutura.


Saranno prescritti altri due-tre controlli ambulatoriali nei successivi due mesi dall’intervento chirurgico.


Fin dai primi mesi di vita il bambino verrà seguito dal logopedista e dal foniatra grazie al coinvolgimento dei genitori.



II intervento: Intorno ai 22‐24 mesi, si procede alla chiusura della schisi del palato duro e la plastica della schisi alveolare (cioè a livello della gengiva). Nella maggior parte dei casi si conclude la prima fase chirurgica del trattamento delle labiopalatoschisi.


Il chirurgo pone grande attenzione alla correzione estetica del labbro e della narice e alla correzione funzionale del palato.


Nel frattempo il bambino continuerà ad essere seguito dal pedodontista e dall’ortodontista che valuteranno la dentizione.



Quando il paziente raggiungerà l’età dei 3 anni e inizierà la fonazione il bambino interagirà direttamente con il logopedista che metterà in atto metodiche riabilitative specifiche allo scopo di migliorare l’articolazione delle parole e di risolvere eventuali disfunzioni orali. I bambini verranno sottoposti a valutazioni periodiche di follow-up per monitorare sia la funzionalità del palato molle che lo sviluppo del linguaggio.


Intorno ai 4-5 anni l’ortodontista prenderà in cura il bambino fino alla maggiore età, per risolvere eventualmente problematiche dentali frequentemente correlate: palato stretto, inversione del morso, agenesie, inclusioni dentarie.


In alcuni casi è possibile avere una piccola fuoriuscita d’aria dal naso durante la pronuncia di alcune parole, in questi casi il chirurgo con il logopedista valuterà la necessità di eseguire altri piccoli interventi chirurgici correttivi.


Finisce qui il trattamento primario delle labiopalatoschisi. Potranno essere in seguito possibili altri trattamenti di tipo chirurgico che serviranno a migliorare esteticamente e funzionalmente, qualora fosse necessario, gli obiettivi già raggiunti.



Interventi accessori:


Nel caso in cui, intorno ai 8-9 anni, la quantità di osso formatosi o residuo a livello della schisi alveolare sia insufficiente al corretto allineamento dei denti sarà necessario eseguire un altro intervento per aggiungere osso in modo da consentire all’ortodontista un allineamento dentale corretto.


A crescita ultimata il giovane adulto va rivalutato e nel caso di alterazioni strutturali a carico delle ossa mascellari e della piramide nasale, potrà essere sottoposto a chirurgia correttiva (settorinoplastica, osteotomia mascellare e mandibolare).



L’intervento chirurgico eseguito in anestesia generale, rappresenta una tappa intermedia preceduta da una attenta valutazione preoperatoria da parte dell’anestesista.
Oggi abbiamo a disposizione per l’anestesia generale farmaci a rapidissimo metabolismo, che pur permettondoci un’anestesia profonda, ci consentono di ridurre al minimo i tempi di risveglio favorendo il ritorno del bambino quanto prima tra le braccia della mamma. Inoltre, grazie all’aiuto di questi farmaci, sarà anche possibile ricominciare a bere precocemente.
Per ridurre l’ansia legata ad un ambiente extra familiare nonché al distacco dai genitori, verranno utilizzate delle tecniche di distrazione prima di accedere alla sala operatoria e, quando necessario, si potrà consentire ad un genitore di accompagnare il bambino e di assisterlo durante l’induzione dell’anestesia fatta attraverso una maschera profumata ed un palloncino da gonfiare fino alla chiusura degli occhi.
Il bambino sarà svegliato in sala operatoria e sosterà nella “recovery-room” per un semplice controllo con la vicinanza di uno dei genitori.
Il Pediatra sarà la figura di riferimento che organizzerà la tempistica degli accertamenti e degli interventi. Con lui verranno discusse tutte le scelte sanitarie che dovranno essere affrontate. Il punto di incontro sarà l’ambulatorio o il D.H. di Pediatria, da lì partiranno le consulenze che coinvolgeranno il chirurgo maxillo-facciale, il chirurgo plastico, l’otorinolaringoiatra, il foniatra, il logopedista, il nutrizionista, il genetista.
In questo percorso verrà sempre garantita la comunicazione con il pediatra curante sul territorio, in modo da aggiornarlo su ogni evoluzione.
Se necessario e se richiesto dalla famiglia, sarà possibile fare bilanci di salute a cadenza definita per valutare l’evoluzione del quadro clinico.
I bimbi affetti da schisi possono presentare anche delle malformazioni dentali di vario grado, dall’alterazione dello smalto alla mancanza di elementi dentali della serie decidua e\o permanente. Il ruolo del pedodontista è quello di realizzare una efficace informazione sulla prevenzione della malattia cariosa e di eseguire controlli frequenti per intercettare il più precocemente possibile l’eventuale manifestarsi delle carie.
Nella fase che precede la correzione chirurgica del difetto labiale può risultare vantaggioso l’utilizzo di piccole placche in materiale morbido per facilitare l’alimentazione, evitare l’inalazione di alimenti e migliorare la morfologia del mascellare superiore allo scopo di facilitare l’opera del chirurgo.
Intorno ai 4-5 anni e’ necessario sottoporre il bambino ad una visita specialistica ortodontica per valutare la situazione dento-scheletrica ed eventualmente risolvere le problematiche dentali frequentemente correlate: palato stretto, inversione del morso, agenesie, inclusioni dentarie.
Il percorso ortodontico prevede l’uso di apparecchiature mobili fino al completamento della permuta (12 anni circa) per poi passare all’apparecchiatura fissa mirata alla disinclusione degli elementi ritenuti, all’allineamento e alla preparazione delle arcate per i pazienti le cui problematiche sono tali da richiedere un intervento di chirurgia ortognatica dopo la maggiore eta’.
L’intervento foniatrico e logopedico comincia fin dai primi mesi di vita del bambino e prevede inizialmente un approccio di tipo indiretto attraverso il coinvolgimento dei genitori. Tale intervento ha lo scopo di favorire le tappe dello sviluppo senso-motorio, fono-articolatorio, linguistico, comunicativo e cognitivo del bambino. Successivamente, quando questo è più grande (all’età di 3 anni circa), si effettua una terapia diretta, in cui il bambino interagisce direttamente con il logopedista che mette in atto metodiche riabilitative specifiche allo scopo di migliorare l'articolazione dei fonemi - e degli altri aspetti del linguaggio se necessario – e di risolvere eventuali disfunzioni orali.
Trattandosi di soggetti in età evolutiva sarà necessario, anche quando il trattamento riabilitativo è stato concluso, sottoporre questi bambini a valutazioni periodiche di follow-up per monitorare sia la funzionalità velo-faringea – che per effetto della crescita cranio-facciale potrebbe subire modificazioni nel corso del tempo - sia lo sviluppo del linguaggio.